A LEUKAEMIA MEGBETEGEDÉS LÉNYEGE,
A BETEGSÉG FORMÁI,
TÜNETTANA
Ma a leukémián a fehérvérsejtképző rendszer tumorszerű megbetegedéseit értjük, melyekben érési ÉS szabályozási zavar következtében atípusos, éretlen sejtek árasztják el a szervezetet, és jutnak a perifériás vérbe is. Minél éretlenebbek a kóros sejtek, annál rosszabb a prognózis.
A myeloid rendszer burjánzásakor myeloid, a nyirokrendszer burjánzásakor pedig limfoid leukémiáról beszélünk. A sejtek érettsége alapján krónikus és akut leukémiát különböztetünk meg. A betegség keletkezésének oka úgy, mint a többi daganatos megbetegedésé, nem tisztázott – szerepe van a radioaktív sugárzásnak, bizonyos kémiai anyagoknak, de vírusfertőzést is feltételeznek, és valószínűleg szerepe van a genetikus tényezőknek is.
- Heveny fehérvérűség (akut leukémiák, blasztózisok): Minden életkorban előfordul, de gyermek és fiatal felnőtt korban a leggyakoribb. Irreverzibilis, aránylag rövid idő alatt halálos, néha szeptikus jellegű megbetegedés, melyre jellemző a csontvelőben és az egész szervezetben az éretlen fehérvérsejtek burjánzása. Az éretlen fehérvérsejtek mieloblasztok vagy limfoblasztok, eszerint különítünk el akut mielózist és akut limfoid leukémiát.
Gyakran hirtelen megbetegedés formájában jelentkezik, ritkábban lappangva. A hirtelen kezdetet hidegrázás, magas láz, torokfájás, súlyos elesettség vezeti be. Jellemző a csontfájdalom, a száj fekélyes gyulladása, testszerte bőr- és nyálkahártya vérzések jelentkezhetnek. Vérzések támadhatnak a belső szervekben is. Hamar kialakul a súlyos anémia.
Laboratóriumi tünetek: az fvs. szám emelkedik, a süllyedés gyorsult, a kvalitatív vérképben általában sok éretlen, kóros fehérvérsejtet találunk. Biztos diagnózist a sternumpunkció ad.
Gyógyítás: a betegségek egy része igen akut, gyors lefolyású, így az elkezdett bármilyen erélyes kezelés hatástalannak bizonyul. Más esetekben a megfelelő kezeléssel teljes egyensúlyi állapotot lehet elérni egy időre. Citosztatikumokat adunk különböző kombinációban, és általában infúzióban – Rubidomycin, Vincristin, Metotrexat, Adriamycin. Sokszor adunk Prednisolont is.
A tüneti kezelés is nagyon fontos – ezek közül kiemelkedő a transzfúzió és az antibiotikumos kezelés jelentősége. Speciális intézetekben különleges vérkészítmények állnak rendelkezésre – mosott vvs., trombocita dús plazma, fvs. szuszpenzió, de friss vér adásával is pótolhatjuk a szükséges sejtes elemeket.
- Idült granulocitás fehérvérűség (krónikus mieloid leukémia): a fehérvérsejt képző (mieloid) rendszer irreverzibilis, krónikus burjánzása a csontvelőben, májban, lépben és belső szervekben. A perifériás vérben az éretlen fehérvérsejtek különböző fokozatai is megjelennek. A tünetek lassan, fokozatosan alakulnak ki, kezdetben nem jellemzők: étvágytalanság, hasi fájdalom, fáradékonyság, fogyás, szubfebrilitás. Sokszor véletlenül derül ki a magas fvs szám, a kvalitatív vérképben szintén a nagyszámú és éretlen fvs. tűnik fel. A csontvelő vizsgálata megerősíti a diagnózist, trombocitopénia, anémia kíséri a krónikus mieloid leukémiát is.
A betegség átlagos túlélése 3-6 év. Kezelésében a citosztatikumoknak van nagy szerepe (Myleran, Melobromol). Bár a kezelésnek hosszabb gyógyszermentes időszakai is vannak, de a betegnek élete végéig rendszeres orvosi ellenőrzés alatt kell állnia, hogy az ismételt kezelési periódusokat időben elkezdhessék.
- Citopéniák:
1.) Anémia aplastica: az elnevezés helytelen, mert valójában nem csak anémiáról, hanem valamennyi sejtrendszer elégtelenségéről van szó. Kiváltásában fizikai tényezők (ionizáló sugárzás), vírusinfekció (hepatitisz) és gyógyszerek (Chlorocid, Phenylbutason, szulfonamidok, antitireoida szerek) szerepelnek. Az anémia általános tünetei (sápadtság, fáradékonyság, gyengeség,kollapszus hajlam) mellé láz, gyakori fertőzések, vérzékenység társul. A perifériás vérképben minden sejtféleség megkevesbedett, a csontvelő is sejtszegény. A prognózis rossz. Gyógyításában transzfúziók, antibiotikumok adása mellett csontvelő traszfúzió, illetve transzplantáció lehet eredményes.
2.) Agranulocitózis: a leukociták számának csökkenésében, illetve teljes eltűnésében szintén a gyógyszereknek van szerepük – citosztatikumok, Suprastin, INH, Procainamid, de a vény nélkül kapható Antineuralgica is veszélyes a fenacetin tartalma miatt. Igen sok gyógyszer indukál ellenanyag képződést a fehérvérsejtek ellen. A gyógyszereken kívül ionizáló sugarak, vírusok, baktériumok is szerepelhetnek kórokként. Tünetei: láz, hidegrázás, fekélyes szájgyulladás. Laborleletben a fvs. száma nagymértékben csökkent, a kvalitatív vérképben csak limfocitát lehet látni, süllyedés fokozott. A csontvelői sejtképzés csökkent. Kezelésében elsősorban az ártalmas gyógyszerek elhagyása szükséges. A beteget lehetőleg steril körülmények közé kell helyezni, transzfúziót, fvs. szuszpenziót, az immunfolyamat befolyásolására pedig szteroidot adunk.
3.) Idült limfocitás fehérvérűség (krónikus limfoid leukémia): a limfociták nagymértékű felszaporodása jellemző a nyirokszövetekben, egyéb szervekben pedig limfocitás beszűrődés észlelhető. Prognózisa rossz, de a beteg hosszú ideig élhet a betegséggel (20 év). Legjellemzőbb tünete a nyirokcsomó megnagyobbodása – különböző mértékben nőhetnek meg. A beteg bőrviszketésről panaszkodik, fáradt, gyenge, fogy, anémia alakul ki. Csökken az immunitás, gyakoriak a különböző infekciók, tuberkulózis. Laborleletben: igen magas fvs szám, a kvalitatív vérképben nagyfokú limfocitózist lehet látni. Gyógyítás: egyes betegeknél évekig csak rendszeres orvosi ellenőrzés szükséges. Kezelésre csak akkor van szükség, ha a betegnek panaszai vannak. Szteroid mellet citosztatikumokat lehet alkalmazni (Chlorambucil, Endoxan). Erősen megnagyobbodott lép esetén lépbesugárzás, lépeltávolítás jöhet szóba. Az anémiát transzfúzióval kezeljük.
További kivonatok a következőről A LEUKAEMIA MEGBETEGEDÉS LÉNYEGE,